Taugainnkirtla­æxli

 

Einkenni

Taugainnkirtlaæxli vaxa oftast hægt og eru án einkenna fyrstu árin eftir að þau myndast. Með tímanum og eftir því sem æxlin stækka geta þau farið að gefa einkenni sem oft eru óljós og geta líkst góðkynja meinsemdum.

Einkenni taugainnkirtlaæxla geta verið ólík eftir uppruna æxlis:

• Fyrstu einkenni um sjúkdóminn í smáþörmunum geta verið endurtekin dreifð magaóþægindi, magaverkur, niðurgangur og/eða garnaflækja. 
• Einkenni taugainnkirtlaæxlis í ristli og endaþarmi eru svipuð og einkenni annarra tegunda krabbameins í ristli, til dæmis dreifður kviðverkur og blóð í hægðum. 
•  Taugainnkirtlaæxli sem byrjar í lungum getur birst með hósta eða endurteknum lungnabólgum. 
• Í maga og botnlanga eru taugainnkirtlaæxli oftast góðkynja og án einkenna. Æxlin uppgötvast þá yfirleitt fyrir tilviljun við magaspeglun eða botnlangaskurð. 

Carcinoid syndrome

Í um 10% tilfella seyta æxlin hormónum (serótóníni o.fl.) í blóðrásina og valda þannig heilkenni sem kallast carcinoid syndrome og er tilkomið vegna æðavíkkunar.

Einkenni eru:

• Skyndilegur roði í andliti og á efri hluta brjóstkassa (flushing). 
• Einstaka sinnum koma fyrir öndunarerfiðleikar, niðurgangur (allt að 15 sinnum á dag) og kviðverkur. 
• Ógleði og uppköst koma stundum fyrir. 
• Ör hjartsláttur og/eða svimi vegna blóðþrýstingslækkunar. 

Orsakir

Enn eru ekki neinar skýringar á því hvað veldur taugainnkirtlaæxlum. Fram til þessa hefur ekki fundist samband milli sjúkdómsins og reykinga, áfengis eða mataræðis. Í einhverjum tilfellum kemur til greina að rannsaka erfðaþætti, einkum ef æxlin eiga uppruna í briskirtli.

Greining

Ef æxlið seytir miklu magni af serótóníni er hægt að greina það með því að mæla serótónín og niðurbrotsefni þess (5HIAA) í þvagi. Þá er oftast um að ræða æxli upprunið í smáþörmum. Í framhaldi af því er venjulega tekin röntgenmynd af lungum, ómskoðun fengin af lifur og viðkomandi einstaklingur settur í ísótóparannsókn til að kanna hugsanlega dreifingu sjúkdómsins.

TÖLFRÆÐI UM ÆXLI Í INNKIRTLUM ÖÐRUM EN SKJALDKIRTLI OG KYNKIRTLUM

Meðferð

Góðkynja æxli er hægt að lækna með skurðaðgerð. Sem dæmi þá eru taugainnkirtlaæxli í endaþarmi oftast góðkynja, þ.e.a.s. eru ekki krabbamein og hægt að fjarlægja með skurðaðgerð. Meðferð sem talin er upp hér miðast nánast eingöngu við illkynja taugainnkirtlaæxli.

• Skurðaðgerð. Ef æxlið greinist á snemmstigum er hægt að fjarlægja það með skurðaðgerð og lækna viðkomandi. Flestir sem greinast með taugainnkirtlaæxli gangast þó undir skurðaðgerð og fer umfang skurðaðgerðar eftir stærð æxlis, staðsetningu og hvort það hafi dreift sér til annarra líffæra.
• Lyfjameðferð. Ef viðkomandi hefur einkenni af völdum offramleiðslu hormóna þá er gefin lyfjameðferð með sómatóstatínafleiðu. Sómatóstatín er náttúrulegt hormón í líkamanum og sómatóstatínafleiða er lyf sem líkist því. Sómatóstatínafleiða hindrar seytingu annarra hormóna og dregur þannig úr sjúkdómseinkennum. Lyfið hemur auk þess æxlisvöxt hjá mörgum sjúklingum. Í dag eru til langverkandi sómatóstatínafleiður sem hægt er að gefa einu sinni í mánuði.Til að stöðva framgang sjúkdómsins og halda honum í skefjum er stundum gefin lyfjameðferð með interferon, sem eflir ónæmiskerfið og hemur vöxt æxlisfruma.
• Geislameðferð. Ef sjúkdómurinn hefur dreift sér til lifrar eða annarra líffæra er stundum gefin staðbundin geislameðferð með eða án lyfjameðferðar.

Sem dæmi um meðferð þá eru taugainnkirtlaæxli í lungum oftast góðkynja en til er illkynja gerð. Flestir læknast með skurðaðgerð en margir þeirra sem greinast með illkynja æxli fá krabbameinslyfjameðferð. Í maga birtast taugainnkirtlaæxli stundum sem fjölmargir, yfirleitt litlir, hnútar og eru þeir oft látnir eiga sig, en viðkomandi mætir í eftirlit.

Tölfræði og lífshorfur

Þrátt fyrir að taugainnkirtlaæxli séu almennt illkynja eru þau yfirleitt ekki mjög illvíg. Þau vaxa hægt og oft má halda þeim niðri með ýmsum áhrifaríkum meðferðarúrræðum. Margir lifa góðu lífi lengi, jafnvel í áratugi, þrátt fyrir að sjúkdómurinn hafi dreift sér.