Innkirtlaæxli

Æxli í innkirtlum eru oft góðkynja og því er talað um innkirtlaæxli í stað innkirtlakrabbameins. Þau eru samnefni mismunandi æxla sem eiga upptök í kirtlum sem mynda hormón. Flest mynda þau hormón í of miklu magni og gefa þannig einkenni. Önnur geta valdið hormónaskorti.

Helstu einkenni

Æxli í innkirtlum geta haft mjög mismunandi sjúkdómseinkenni þar sem þau myndast í líffærum sem framleiða hormón með mjög ólík hlutverk og áhrif.

• Offramleiðsla á kalkvakahormóni (parathyroid hormone, PTH) af völdum æxlis í kalkkirtlum veldur hækkun á kalsíum-gildi í blóði. Of hátt kalsíum í blóði getur gefið óljós einkenni en þekkt einkenni eru meðal annars þunglyndi, nýrnasteinar, lystarleysi, hægðatregða, sár í meltingarvegi og beinrýrnun. Þessi æxli eru langoftast góðkynja. 
• Höfuðverkur og sjóntruflanir af völdum æxlis í heiladingli sem þrýstir á sjóntaug. 
• Mjólkurframleiðsla í brjóstum af völdum æxlis í heiladingli sem framleiðir ofgnótt af hormóninu prólaktín. 
• Æsavöxtur. Æxli í heiladingli hjá fullorðnum sem mynda vaxtarhormón leiða til heilkennis er nefnist æsavöxtur (acromegaly), en það hefur meðal annars í för með sér að hendur og fætur lengjast og stækka verulega. 
• Cushings-heilkenni. Æxli sem mynda ACTH-hormón valda Cushings-heilkenni, sem m.a. einkennist af aukinni fitusöfnun á bol og hnakka, en rýrari útlimum, auknum hárvexti og áberandi roða í andliti. 
• Ýmsar gerðir æxla í nýrnahettum geta m.a. haft í för með sér of mikla framleiðslu hormóna eins og kortisóls, adrenalíns og noradrenalíns. Offramleiðsla kortisóls veldur Cushings-heilkenni en offramleiðsla adrenalíns og noradrenalíns (litfíklaæxli, e. pheochromocytoma) getur valdið svitamyndun, hjartslætti og höfuðverk, of háum blóðþrýstingi, ásamt sálrænum einkennum eins og taugaveiklun og kvíða.

Áhættuþættir

Orsakir æxla í innkirtlum eru í flestum tilfellum óþekktar. Í sumum tilfellum hafa erfðafræðilegir þættir mikil áhrif, t.d. við hinar ýmsu gerðir MEN-heilkennisins (Multiple endocrine neoplasia).

Hvað er innkirtlakrabbamein?

Æxli í innkirtlum (endocrine organs) eru samnefni mismunandi æxla sem upptök eiga í þeim líffærum/frumum sem mynda hormón. Hluti æxlanna er góðkynja, önnur eru illkynja. Flest mynda þau hormón og seyta þeim (þ.e. skilja þau út í blóðið), en önnur geta valdið hormónaskorti.

Heiladingull, skjaldkirtill, nýrnahettur, kalkkirtlar, hóstarkirtill, kynkirtlar (eistu og eggjastokkar) og briskirtill eru megininnkirlar sem seyta hormónum. Krabbamein í skjaldkirtli og kynkirtlum eru venjulega flokkuð sér, ekki með innkirtlameinum.

Af þessum sjúkdómum eru æxli í kalkkirtlum algengust, en þau eru langoftast góðkynja og eru ekki skráð í krabbameinsskrár. Kalkkirtlar eru fjórir litlir kirtlar í hálsinum, aftan við skjaldkirtilinn, og mynda hormón sem stýra kalk- og fosfórbúskap líkamans.

Næstalgengust eru æxli í heiladingli, sem einnig eru langoftast góðkynja. Heiladingullinn er undir heilanum framanverðum og situr í svonefndum tyrkjasöðli (sella turcica). Heiladingull framleiðir mikilvæg hormón, einkum svonefnd stýrihormón, sem stjórna hormónaframleiðslu ýmissa annarra innkirtla svo sem skjaldkirtils, nýrnahettu og kynkirtla. Í heiladingli myndast m.a. vaxtarhormón og svonefnt ACTH-hormón sem stjórnar framleiðslu barkstera í nýrnahettum.

Æxli í nýrnahettum skipa þriðja hópinn, en nýrnahetturnar liggja ofan við nýrun og þar myndast m.a. adrenalín og barksterar svo sem kortisól.

Sjaldgæfust eru æxli í hóstarkirtli og innkirtilhluta briskirtils. Hóstarkirtillinn er í miðmæti milli lungnanna, efst í brjóstkassanum framanverðum. Hann er hlutfallslega stór hjá börnum en rýrnar með aldrinum og er lítt áberandi hjá fullorðnum. 
Æxli sem myndast í þeim hluta briskirtilsins sem myndar hormón (Langerhanseyjar briskirtils) eru kölluð eyjafrumuæxli, t.d. insúlínæxli (insulinoma) og glúkagonæxli (glucagonoma).

Loks tilheyra þessum hópi æxla mjög sjaldgæfar gerðir meina, þar sem fleiri en eitt æxli hafa tilhneigingu til að myndast og í fleiri en einum innkirtli hjá sama einstaklingi, þ.e. arfgengi sjúkdómurinn eða heilkennið MEN (multiple endocrine neoplasia), en þessi æxli koma fram í kirtlum sem framleiða hormón.

Greining

Æxli í innkirtlum gefa til að byrja með óljós einkenni sem erfitt er að túlka, og því getur liðið langur tími áður en þau greinast. 

TÖLFRÆÐI UM INNKIRTLAÆXLI

Blóðpróf. Stundum geta blóðsýni, sem tekin eru við reglubundna læknisskoðun, vakið upp grunsemdir. Of hátt kalsíummagn í blóði getur t.d. bent til æxlis í kalkkirtli, þó slík hækkun geti gjarnan komið fram af öðrum ástæðum. Oftast er unnt að komast mjög nálægt greiningu með hormónamælingum á blóðsýnum úr sjúklingum.

Tölvusneiðmyndir og segulómun eru oftast notaðar til að finna æxlin.

Vefjarannsókn. Endanleg greining fæst með smásjárrannsókn á vefjasýnum úr æxlunum og þá er unnt að kanna eðli þeirra nánar. Oft getur þó verið erfitt að ákvarða hvort um illkynja eða góðkynja æxli er að ræða við hefðbundna smásjárrannsókn vefjasýna.

Meðferð

Algengasta meðferðarúrræði vegna æxla í innkirtlum er skurðaðgerð. Æxli í heiladingli er þó stundum hægt að meðhöndla með geislun.

Eftir að innkirtill er numinn á brott með aðgerð getur þurft að gefa lyf sem koma í stað hormónsins sem kirtillinn framleiddi. Stundum er þörf á lyfjagjöf sem verkar gegn áhrifum hormónanna, krabbameinslyfjameðferð eða ónæmismeðferð.

Tölfræði og lífshorfur

Batahorfur sjúklinga með æxli í innkirtlum eru mjög breytilegar en almennt góðar. Hátt hlutfall æxlanna er góðkynja og við brottnám æxlis þarf yfirleitt aðeins að huga að því hvort hormónameðferð er nauðsynleg eftir að viðkomandi líffæri hefur verið fjarlægt. Þó eru til verulega illvíg æxli upprunnin í innkirtlum, en þau eru sjaldgæf.