Krabba­mein í börn­um

Þótt krabbamein í börnum séu fátíð eru þau margvísleg og um margt frábrugðin þeim sem greinast hjá fullorðnum.

Hvað er krabbamein í börnum?

Algengasta tegund krabbameins hjá börnum er bráðahvítblæði sem er u.þ.b. þriðjungur af öllum nýjum tilfellum. Heilaæxli eru næstalgengust eða 25-30% og síðan eitilfrumukrabbamein (lymphoma, ýmsar tegundir, þ.m.t. Hodgkins sjúkdómur) 10-15%. Aðrar tegundir eru sjaldgæfar en vel þekktar, t.d. taugakímsæxli (neuroblastoma) sem er oftast í nýrnahettum, nýrnaæxli (Wilms æxli algengust), ýmsar tegundir sarkmeina, bæði í mjúkvef (rhabdomyosarcoma) og beinum (osteosarcoma eða Ewings sarcoma), æxli upprunnin í kynkirtlum (kímfrumuæxli) og æxli upprunnin í sjónhimnu (retinoblastoma). Mörg þessara æxla greinast fyrir 5 ára aldur en önnur, t.d. osteosarcoma, eru algengust í eldri börnum eða á unglingsaldri. Margar gerðir æxla sem eru algengar í fullorðnum, eins og hefðbundin lungnakrabbamein og magakrabbamein, koma vart fyrir hjá börnum.

Helstu einkenni

Einkennin fara fyrst og fremst eftir því hvaða æxli um er að ræða, staðsetningu og æxlisgerð. Þar sem krabbamein á barnsaldri eru mjög oft annarrar tegundar en í fullorðnum eru byrjunareinkenni oft önnur.

• Bráðahvítblæði getur komið fram á svipaðan hátt og hjá fullorðnum, þ.e.a.s. með einkennum sem líkjast sýkingum, sem vægur hiti, bólgnir eitlar, þreyta, marblettir á húðinni og slímhimnublæðingar (t.d. í tannholdi). Einnig eru langvarandi bein- eða liðverkir algengt byrjunareinkenni bráðahvítblæðis.
• Heilaæxli geta t.d. valdið ógleði og uppköstum, truflun á jafnvægisskyni og höfuðverk
• Nýrnaæxli. Við vissar gerðir af krabbameini getur barnið gengið með æxlið lengi án þess að finna fyrir einkennum. Það gildir t.d. um nýrnaæxlið (Wilms-æxli, nephroblastoma), sem uppgötvast oftast ekki fyrr en kviðurinn er orðinn stór og uppþembdur og jafnvel unnt að finna æxlið í kvið við þreifingu. Stundum hefur komið fram ósamhverfa í líkamsbyggingu tengd þessum æxlum, t.d. að annar líkamshelmingur verði hlutfallslega stór miðað við hinn (hemihypertrophy).

Greining krabbameins í börnum

Krabbamein í börnum er greint á sama hátt og hjá fullorðnum, þ.e.a.s. með blóð- og beinmergsrannsóknum ásamt myndgreiningarrannsóknum, svo sem tölvusneiðmyndum og segulómun. Til að fá endanlega sjúkdómsgreiningu, þar með talið æxlisgerð, þroskunargráðu æxlis og fleiri meinafræðilega þætti, þarf einnig að taka vefjasýni úr meinsemdinni til smásjárrannsóknar og nákvæmrar vefjagreiningar.

Meðferð

Meðferð krabbameins hjá börnum er að mestu leyti eins og meðferð krabbameins hjá fullorðnum. Þó eru krabbamein meðal barna í heild næmari fyrir krabbameinslyfjum og geislameðferð og þar með gengur oft betur að meðhöndla þau. Einnig er algengt að börn þoli krabbameinslyfjagjöf betur en fullorðnir. Þau eru aftur á móti viðkvæmari fyrir langtímaáhrifum geislameðferðar, sem hefur meiri áhrif á vef í vexti. Stærstu framfarir á liðnum árum og áratugum má telja þær sem hafa átt sér stað í meðferð á bráðu eitilfrumuhvítblæði meðal barna. Fyrir nokkrum áratugum dóu flest þau börn sem greindust með þennan sjúkdóm, en nú orðið er unnt að lækna meira en 90% þeirra með mismunandi blöndum af krabbameinslyfjum og stundum er ígræðslu beinmergs eða stofnfrumna bætt við. Meðferðin er oft mjög erfið og meðan á henni stendur eru börnin mjög viðkvæm fyrir alls kyns sýkingum.

Áhættuþættir

Orsakir krabbameina í börnum eru í flestum tilfellum ekki ljósar. Almennt eru erfðafræðilegir þættir taldir mikilvægari hvað varðar myndun krabbameina meðal barna en meðal fullorðinna. Fyrir vissar gerðir meina, t.d. sjónukímfrumaæxli (retinoblastoma) sem kemur fyrir í augum, er erfðafræðilega breytingin sem veldur sjúkdómnum þekkt og fundist hefur svokallað retinoblastoma-gen. Ýmsir meðfæddir gallar og heilkenni eru algengari hjá þeim börnum sem fá sumar gerðir krabbameina. Umhverfisþættir geta haft þýðingu, t.d. varð aukning hvítblæðitilfella í kjölfar kjarnorkusprenginga í Japan í síðari heimsstyrjöldinni og aukning virðist hafa orðið á skjaldkirtilskrabbameini í börnum eftir Chernobyl-slysið í Úkraínu. Kenningar eru um að ýmis áreiti sem fóstrið verði fyrir í móðurkviði geti haft áhrif á myndun krabbameins síðar. Þekktasta dæmið er þegar ófrískum konum var gefið estrógenkvenhormónið diethylstilbestrol á árunum 1940-1978 til að koma í veg fyrir fósturlát eða aðra fylgikvilla á meðgöngu. Síðar kom í ljós að lyfið var gagnslaust og að stúlkubörn sem voru útsettar fyrir hormóninu í móðurkviði voru í 40-falt aukinni áhættu að þróa með sér krabbamein í leghálsi og leggöngum.

Algengi og lífshorfur

Horfur barna með krabbamein eru mjög breytilegar eftir því hvaða krabbamein um er að ræða. Almennt séð teljast þó horfurnar nú orðið góðar og eru um 90% á lífi fimm árum frá greiningu. Hér að framan hefur verið sagt frá framförum og góðum horfum barna með brátt eitilfrumuhvítblæði. Þetta er þó ekki eina gerðin af krabbameini hjá börnum þar sem horfur hafa breyst til batnaðar. Þetta á t.d. við um nýrnaæxli (nephroblastoma-æxli, Wilms-æxli), Hodgkins-sjúkdóm og fleiri æxlisgerðir. Horfur barna með heilaæxli fara mjög eftir æxlistegund og hvar meinið er í heilanum. Framfarir í greiningu, aukin reynsla í notkun krabbameinslyfja, nákvæmari tækni í geislameðferð og skurðaðgerðum svo og betri stuðningsmeðferð og umönnun á allt sinn þátt í bættum horfum barna sem fá krabbamein.