Eit­il­frumu­krabba­mein

Í mannslíkamanum eru um 500 eitlar. Stærstu eitlahóparnir eru í kvið aftan kviðarhols, miðmæti (milli lungna) í brjóstkassanum, nárum, holhöndum og á hálsi. Milta og hálskirtlar eru einnig hluti eitlakerfisins og eitilvefur er til staðar í öðrum líffærum, svo sem í slímhúð meltingarvegar.

Hvað er eitilfrumukrabbamein?

Eitilvefur er hluti ónæmiskerfis líkamans og gegnir ýmsum hlutverkum. Sogæðarnar flytja sogæðavökva sem m.a. inniheldur hvít blóðkorn, en hlutverk þeirra er að vernda okkur gegn framandi efnum sem finnast í líkamanum, eins og veirum og bakteríum. Á ferð sinni um líkamann fer sogæðavökvinn í gegnum eitlana, en þeir hýsa margar mismunandi verndarfrumur. Eitilfrumuæxli geta myndast hvar sem er í eitilvef líkamans og reyndar einnig utan þekktra eitlastöðva. Það eru til fjölmargar gerðir eitilfrumuæxla, sem eiga upptök sín í eða líkjast mismunandi gerðum af eitilfrumum í ónæmiskerfinu. Flokkun þessara æxla hefur breyst mikið síðustu áratugi og margar mismunandi flokkunaraðferðir komið fram. Sú flokkun sem almennt er nú stuðst við var gefin út af Alþjóðaheilbrigðismálastofnuninni árið 2000 og endurbætt árið 2008. Æxlunum er gróflega skipt í svonefnd hágráðu- og lággráðuæxli. Hágráðuæxli vaxa hratt og eru oftast næm fyrir lyfjameðferð og þannig læknanleg í mörgum tilfellum. Lággráðuæxli vaxa yfirleitt hægt og eru síður næm fyrir lyfjameðferð og því er erfiðara að eiga við þau, en yfirleitt er hægt að halda sjúkdómnum niðri um skeið. 

Helstu einkenni

Einkenni eru mismunandi eftir því hvar í líkamanum sjúkdómurinn á upptök sín og hvort um hágráðu- eða lággráðusjúkdóm er að ræða. Lággráðusjúkdómur er í byrjun einkennalaus og uppgötvast stundum við athugun á sjúklingum vegna einkenna sem ekki tengjast æxlinu. Fyrstu einkenni hágráðusjúkdóms koma fyrr fram en við lággráðusjúkdóm og eru ekki mjög sértæk fyrir meinið heldur almenns eðlis, þ.e. þau geta líka stafað af öðru en krabbameini:

• Minnkuð matarlyst
• Máttleysi
• Þyngdartap
• Hiti
• Nætursviti
• Kláði
• Sýkingar og aukin blæðingatilhneiging

Einkenni geta einnig verið vegna staðsetningar sjúkdómsins og þrýstings frá stækkuðum eitlum. Um 70% þeirra sem leita læknis vegna einkenna hafa þegar uppgötvað stækkaðan, oftast sársaukalausan eitil, einkum á hálsi, í holhönd eða nára.

Eitlar geta þó stækkað af mjög mörgum öðrum ástæðum en illkynja eitilfrumuæxlum. Ráðlegt er að láta lækni skoða sig gangi einkenni ekki til baka innan þriggja vikna.

Greining eitilfrumukrabbameins

Leiki grunur á eitilfrumuæxli er tekið vefjasýni úr eitli eða öðrum vefjum þar sem merki um sjúkdóminn eru til staðar. Greining er gerð með meinafræðirannsókn sem felur í sér smásjárskoðun þar sem nákvæm undirflokkun er gerð. Þegar búið er að greina sjúkdóminn er útbreiðsla hans metin. Oft er tekið beinmergssýni úr mjaðmarkambi, til að kanna hvort sjúkdómurinn er einnig í beinmergnum, en það er nokkuð algengt við eitilfrumuæxli. Tölvusneiðmynd er tekin af hálsi, brjóstakassa og kvið til að meta eitlastærð og milta og þannig útbreiðslu sjúkdómsins, áður en ákvörðun er tekin um meðferð. 

Til að greina Hodgkins er forsenda fyrir greiningu að finna svokallaðar Reed-Sternberg frumur (RS) í umhverfi réttra fruma en þessar RS-frumur tjá ákveðna mótefnavaka með mótefnalitunum. Þannig má aðgreina Hodgkins frá öðrum eitilfrumuæxlum.

Meðferð

Hodgkins-sjúkdóm er nú orðið hægt að meðhöndla með góðum árangri og hátt hlutfall þeirra sem greinast með sjúkdóminn læknast alveg. Meðferð fer eftir því á hvaða stigi sjúkdómurinn er þegar hann greinist. Ef hann er staðbundinn er stundum einungis beitt geislameðferð. Oftar er þó gefin meðferð með nokkrum tegundum krabbameinslyfja og stundum er beitt bæði geislameðferð og lyfjameðferð. 

Þá sjaldan að sjúkdómurinn tekur sig upp að meðferð lokinni er beitt þyngri lyfjameðferð og þá gjarnan gripið til þess að gefa svonefnda háskammtakrabbameinslyfjameðferð með eigin stofnfrumuígræðslu. Þá eru blóðmyndandi stofnfrumur unnar úr blóði sjúklings. Þær eru í kjölfarið frystar. Síðan er gefin kröftug krabbameinslyfjameðferð (háskammtameðferð) til að eyða öllum illkynja frumum sem hugsanlega kunna að leynast í líkamanum. Sjúklingur fær sínar eigin stofnfrumur til baka eftir að lyfjagjöf er lokið. Þessar blóðmyndandi stofnfrumur setjast að í beinmerg og sjá um að endurvekja nýmyndun á hvítum og rauðum blóðkornum og blóðflögum.

Non-Hodgkins sjúkdómur. Meðferð Non-Hodgkins eitilfrumuæxla er mismunandi eftir því hvort um hágráðu- eða lággráðusjúkdóm er að ræða, hvaða undirflokk og á hvaða stigi sjúkdómurinn er, þ.e. útbreiðslu hans við greiningu. Ef sjúkdómurinn er af hágráðugerð er venjan að hefja strax meðferð með mismunandi samsettum krabbameinslyfjakúrum, sem gefnir eru með nokkurra vikna millibili í marga mánuði. Á seinni árum hefur einnig komið í ljós að ónæmismeðferð með svokölluðum einstofnamótefnum hefur áhrif á ýmsar gerðir eitilfrumuæxla. Mótefnin bindast viðtökum á æxlisfrumunum og ýta undir eyðingu þeirra. Slík meðferð er nú oft gefin með öðrum tegundum krabbameinslyfja. Með þess háttar meðferð er nú oft hægt að lækna hágráðueitilfrumuæxli. Í vissum tilvikum er staðbundinni geislameðferð einnig beitt á afmarkaðar eitlastöðvar. 

Enn er ekki unnt að lækna lággráðueitilfrumuæxli, en framgangur þeirra sjúkdóma er oftast mjög hægur. Sjúklingur fer því venjulega í reglubundið eftirlit og krabbameinslyfjameðferð er gefin ef einkenni koma fram. Þau einkenni sem helst gefa tilefni til meðferðar eru almenn einkenni, svo sem slappleiki, megrun, hiti og nætursviti, mjög stórir eitlar sem valda óþægindum eða sjúkdómur í beinmerg sem truflar framleiðslu á heilbrigðum blóðfrumum. Stundum geta lággráðueitilfrumuæxli orðið illvígari og breyst í hágráðuæxli, og þá þarf að beita kröftugri krabbameinslyfjameðferð. Erfiðar gerðir eitilfrumuæxla er í völdum tilfellum hægt að meðhöndla með háskammtameðferð krabbameinslyfja og með eigin stofnfrumuígræðslu.

Áhættuþættir og forvarnir

Í um 95% tilfella er orsök ekki þekkt en rannsóknir hafa sýnt að nokkrir þættir geta aukið líkur á eitilfrumukrabbameini:

• Reykingar.
• Ónæmisbæling eins og í tengslum við líffæraígræðslu, gigtarsjúkdóm, krabbameinslyfjameðferð eða alnæmi (HIV-sýking).
• Veirusýking (Epstein-Barr, Helicobacter pylori, Hepatitis C, HIV, Kaposi sarcoma herpes).
• Leysiefni, litir eða skordýraeitur (Azathioprine, Benzene, Busulfan, Cyclophosphamide, Cyclosporin, Formaldehyde og fleiri efni).
• Röntgengeislar og gammageislar.

Tölfræði og lífshorfur

Horfur sjúklinga með Hodgkins-sjúkdóm hafa batnað mjög á síðustu áratugum og eru fimm ára lífshorfur nú um 75%.

Þar sem til eru margar mismunandi gerðir af Non-Hodgkins eitilfrumuæxlum eru horfurnar mjög mismunandi. Lifun sjúklinga hefur batnað verulega frá því fyrir nokkrum áratugum fyrir allar gerðir eitilfrumuæxla og þá sérstaklega þegar börn eiga í hlut og einnig ungt fólk.