Sarkmein-illkynja æxli í beinum og mjúkvefjum líkamans

Sarkmein er samheiti yfir krabbamein í beini og utanáliggjandi mjúkvefjum til og með húð.  Þessi mein greinast á öllum aldri en eru algengust hjá eldra fólki og börnum. 

Helstu einkenni

Einkenni eru breytileg eftir því hvar þau myndast. Algengust eru verkir í beinum og verkjalausir hnútar eða fyrirferðir í mjúkvefjum.  

Áhættuþættir

Orsakir sarkmeina eru að mestu leyti óþekktar.

  • Erfðir. Erfðafræðilegir þættir hafa áhrif á sum æxli, til dæmis Ewings-æxli sem er ein gerð beinæxlis.
  • Geislameðferð. Önnur gerð sjaldgæfra æxla, sem sýna æðavefsþroskun (angiosarcoma), hefur einkum greinst hjá fólki sem sem hefur fengið geislameðferð, t.d. á útlimi.

Að öðru leyti virðast umhverfisþættir ekki hafa mikil áhrif á myndun þessara sjúkdóma þar sem lítill munur er á tíðni sjúkdómsins milli landa og heimsálfa.

Hvað eru sarkmein?

Langflest illkynja æxli sem eiga upptök sín í beinagrind og utanáliggjandi mjúkvefjum til og með húð eru nefnd sarkmein (e. sarcoma). Þau hafa flest sameiginlegan fósturfræðilegan uppruna (miðkímlag, (e. mesoderm)) og eru þess vegna flokkuð saman, en í heild er hér um að ræða afar fjölbreytilegan flokk æxla með fjölmörgum mismunandi tegundum. Æxlin geta þannig myndast í beinum (e. osteosarcoma), brjóski (e. chondrosarcoma), vöðvum (e. leio- eða rhabdomyosarcoma), fitu (e. liposarcoma), æðum (e. angiosarcoma), taugavef (e. neurosarcoma) og fleiri vefjum. Sarkmein í mjúkvefjum eru um fimm sinnum algengari en sarkmein í beinum. 

Meinvörp í beinum

Algengari og allt önnur mein í beinum eru meinvörp frá æxlum sem eiga uppruna sinn í öðrum líffærum. Sum krabbamein, eins og blöðruhálskirtilskrabbamein og brjóstakrabbamein sem eru algengustu krabbamein karla og kvenna hér á landi, mynda meinvörp í beinagrind nái þau að dreifa sér. Þar sem meinvörp eru meðhöndluð á annan hátt en framangreind frumæxli í beinum er mikilvægt að greina þarna á milli.

Greining

Greining sarkmeina fer fram með myndrannsóknum, t.d. röntgenmyndum af beinum og ómskoðunum af mjúkvefjum. Til nánari greiningar er gerð tölvusneiðrannsókn af beinum og segulómrannsókn af mjúkvefjum. Til að staðfesta greiningu er venjulega tekið vefjasýni frá æxlinu með grófnál sem gefur einnig til kynna gráðu æxlisins frá 1-3, þar sem batahorfur fara versnandi með hærra tölugildi. Til að meta hvort sarkmeinið sé staðbundið eða útbreitt er gerð stigunarrannsókn með jáeindaskanna. 

TÖLFRÆÐI UM ILLKYNJA ÆXLI Í MJÚKVEF, BEINUM OG VÖÐVUM

Meðferð

Skurðaðgerð er aðalmeðferð sarkmeina. Æxlið er fjarlægt ásamt aðlægum eðlilegum vef til að tryggja að allt æxlið sé numið brott. Stundum eru einnig gefin krabbameinslyf og geislameðferð, á undan eða á eftir eða hvorutveggja. Nýjar blöndur af krabbameinslyfjum hafa gefið góða raun, einkum gegn krabbameini í beinum (osteosarcoma).

Algengi og lífshorfur

Að meðaltali greinast á Íslandi 14 manns á ári með sarkmein og er meðalaldur við greiningu um 53 ár. Í lok árs 2018 voru 235 á lífi sem greinst hafa með sjúkdóminn

Horfur sjúklinga með sarkmein eru mjög mismunandi eftir tegund. Einnig er breytilegt hversu gjörn þau eru á að mynda meinvörp (sbr. gráða æxlisins), en talið er að við greiningu sarkmeins sé um tíundi hver sjúklingur með meinvörp í lungum.

Framfarir í meðferð hafa bætt verulega horfur sjúklinga með illkynja beinæxli (osteosarcoma og Ewings-sarcoma) og eru fimm ára lífshorfur nú komnar yfir 60% en voru áður aðeins um 25%.

Horfur sjúklinga með brjóskmyndandi æxli (chondrosarcoma) fara eftir þroskunargráðu æxlis, eða frá yfir 90% fyrir sjúklinga með vel þroskuð æxli og niður undir 40% fyrir sjúklinga með illa þroskuð æxli.

Illkynja fituæxli (liposarcoma) og vöðvaæxli (rhabdomyosarcoma) hafa nokkra undirflokka og eru horfur sjúklinga mjög mismunandi eftir æxlistegundum við meinafræðiflokkun.

Á heildina litið er um 68% karla og 56% kvenna á lífi fimm árum frá greiningu.

Fræðsluefni


Var efnið hjálplegt?