Sarkmein-illkynja æxli í beinum, bandvef og vöðvum

Sarkmein er samheiti yfir krabbamein í beini, bandvef og vöðvum.  Þessi mein greinast yfirleitt hjá eldra fólki, en geta einnig myndast hjá börnum.

Helstu einkenni

Einkenni eru breytileg eftir því hvar þau myndast. Algengustu einkennin eru verkir og stundum finnur sjúklingur sjálfur hnút eða óljósa fyrirferð í bandvef eða vöðva.

Orsakir

Orsakir sarkmeina eru að mestu leyti óþekktar.

  • Erfðir. Erfðafræðilegir þættir hafa áhrif á sum æxli, til dæmis Ewings-æxli/PNET-æxli sem er sjaldgæf gerð beinæxlis.
  • Vinylklóríð og geislameðferð. Önnur gerð sjaldgæfra æxla, sem sýna æðavefsþroskun (angiosarcoma), hefur einkum greinst hjá fólki sem vinnur með efnið vinylklóríð og þeim sem fengið hafa geislameðferð, t.d. á útlimi.

Annars virðast umhverfisþættir ekki hafa mikil áhrif á myndun þessara sjúkdóma þar sem lítill munur er á tíðni sjúkdómsins milli landa og heimsálfa.

Hvað eru sarkmein?

Langflest illkynja æxli sem eiga upptök sín í bandvef, beinagrind eða vöðvum eru nefnd sarkmein (sarcoma). Þau hafa flest sameiginlegan fósturfræðilegan uppruna (mesoderm) og eru þess vegna flokkuð saman, en í heild er hér um að ræða afar fjölbreytilegan flokk æxla með fjölmörgum mismunandi tegundum æxla. Æxlin geta myndast í beinum (osteosarcoma), brjóski (chondrosarcoma), vöðvum (leio- eða rhabdomyosarcoma), fitu (liposarcoma), æðum (angiosarcoma), taugavef (neurosarcoma) og fleiri vefjum. Sarkmein í vöðvum og bandvef eru um fimm sinnum algengari en sarkmein í beinum, en þau síðarnefndu eru fremur fátíð.

Meinvörp í beinum

Algengari mein í beinum eru meinvörp frá æxlum er eiga uppruna sinn í öðrum líffærum. Sum krabbamein, eins og blöðruhálskirtilskrabbamein og brjóstakrabbamein sem eru algengustu krabbamein karla og kvenna hér á landi, mynda meinvörp í beinagrind nái þau að dreifa sér. Þar sem meinvörp eru meðhöndluð á annan hátt en eiginleg frumæxli í beinum er mikilvægt að greina þarna á milli.

Greining

Greining sarkmeina fer fram með myndrannsóknum, t.d. röntgenmyndum af beinum, ómskoðunum, tölvusneiðmyndum, segulómunum og ísótóparannsóknum. Til að staðfesta greiningu er venjulega tekið vefjasýni frá æxlinu.

TÖLFRÆÐI UM ILLKYNJA ÆXLI Í MJÚKVEF, BEINUM OG VÖÐVUM

Meðferð

Skurðaðgerð er aðalmeðferð sarkmeina. Æxlið er fjarlægt ásamt aðlægum eðlilegum vef til að tryggja að allt æxlið sé numið brott. Stundum er einnig gefin geislameðferð og krabbameinslyf. Nýjar blöndur af krabbameinslyfjum, sem gefnar eru bæði fyrir og eftir aðgerð hafa gefið góða raun, einkum gegn krabbameini í beinum (osteosarcoma).

Algengi og lífshorfur

Að meðaltali greinast 18 manns á ári með sarkmein og er meðalaldur við greiningu um 55 ár. Í lok árs 2016 voru 237 á lífi sem greinst hafa með sjúkdóminn

Horfur sjúklinga með sarkmein eru mjög mismunandi eftir tegund. Einnig er breytilegt hversu gjörn þau eru á að mynda meinvörp, en talið er að við greiningu sarkmeins sé um tíundi hver sjúklingur með meinvörp í lungum.

Framfarir í meðferð hafa bætt verulega horfur sjúklinga með illkynja beinæxli (osteosarcoma og Ewings-sarcoma) og eru fimm ára lífshorfur nú komnar yfir 60% en voru áður aðeins um 25%.

Horfur sjúklinga með brjóskmyndandi æxli (chondrosarcoma) fara eftir þroskunargráðu æxlis, eða frá yfir 90% fyrir sjúklinga með vel þroskuð æxli og niður undir 40% fyrir sjúklinga með illa þroskuð æxli.

Illkynja fituæxli (liposarcoma) og vöðvaæxli (rhabdomyosarcoma) hafa nokkra undirflokka og eru horfur sjúklinga mjög mismunandi eftir æxlistegundum við meinafræðiflokkun.

Á heildina litið er um 72% karla og 58% kvenna á lífi fimm árum frá greiningu.

Fræðsluefni


Var efnið hjálplegt?